Неходжкинские лимфомы у детей

Неходжкинские лимфомыпредставляют собой группу злокачественных опухолей лимфопролиферативной (иммунной) системы.

Выделение каждого варианта неходжкинской лимфомы основывается на гистологических критериях, иммунологических, цитогенетических характеристиках. Эта группа заболеваний у детей существенно отличается от лимфосаркомы у взрослых пациентов. У детей неходжкинские лимфомы, как правило, имеют быстропрогрессирующее течение с диссеминацией по костному мозгу и ЦНС и относятся к лимфомам высокой степени злокачественности. На долю неходжкинских лимфом приходится 7—8% от всех опухолевых заболеваний у детей, и диагностируются наиболее часто в возрасте 5-9 лет. Мальчики болеют в 2—3 раза чаще девочек.

Существует большое количество морфологических классификаций неходжкинских лимфом. В практическом плане важным является разделение лимфом на две большие группы, в зависимости от иммунологического фенотипа опухоли: В-клеточные и Т-клеточные неходжкинские лимфомы. Каждый вариант характеризуется своей клинической картиной.

Самая частая локализация В-клеточных лимфом — брюшная полость (60-70%). Опухоль может возникать в любом отделе кишечника, однако чаще всего поражает терминальный отдел подвздошной кишки, илеоцекальный угол, мезентериальные лимфатические узлы.

Клинические проявления

Клинические проявления разнообразны, от симптомов острой кишечной непроходимости, инвагинации кишечника до постепенного бессимптомного течения с поражением всей брюшной полости. Кроме брюшной полости, частые локализации поражения — периферические лимфатические узлы, Вальдейерово кольцо.

Для Т-клеточной лимфомы характерна первичная локализация в лимфатических узлах средостения. Пациенты жалуются на одышку, вплоть до асфиксии, иногда дисфагию. Характерен синдром верхней полой вены с отёком лица, шеи, верхних конечностей.

Диагностика

Для диагностики неходжкинской лимфомы необходимо выполнить морфологическое и иммуногистохимическое исследования пункционного и биопсийного материала.

Лечение

Ведущая роль в лечении неходжкинских лимфом принадлежит химиотерапии. Выбор программы зависит от иммунологического вида лимфомы (Т-клеточная или В-клеточная), стадии заболевания и прогноза.

Хирургический метод имеет очень ограниченное значение и используется, в основном, только для диагностических целей.

Лучевая терапия показана только с профилактической целью при Т-клеточной лимфоме (облучение черепа). При адекватной интенсивной химиотерапии удаётся добиться полной ремиссии у 75—80% больных. При лечении резистентных форм и рецидивов, широко применяется трансплантация костного мозга или периферических стволовых клеток.