Неходжкинские лимфомы обладают широким спектром гистолвгических, иммунологических и клинических характеристик. Все они характеризуются клональ-ным размножением пролиферациями лимфоидных клеток типа В или Т. Патофизиология и классификация. Этиология большинства случаев неходж-кинских лимфом неизвестна. Некоторые этиологические агенты, например вирус Эпштейна-Барр, были идентифицированы при ряде лимфом у иммунодефицит-ных пациентов с ВИЧ-инфекцией или у пациентов, получавших иммуносупрес-сивную терапию после трансплантации солидного органа. Аномальные лимфоид-ные клетки способны циркулировать в периферической крови; общим признаком неходжкинских лимфом является гематогенная диссеминация. Способы распространения среди различных типов лимфом вариабельны, и пролиферативные толчки заболевания также неодинаковы. Некоторые лимфомы медленно прогрессируют, а другие растут чрезвычайно быстро.

Изучение неходжкинских лимфом затруднено из-за отсутствия устоявшейся номенклатуры. В настоящее время используют несколько классификаций, что еще более увеличивает неопределенность. Чаще всего употребляют рабочую классификацию, базирующуюся на рекомендациях симпозиума, поддержанного Национальным институтом рака США. Она была опубликована в 1982 г. и представлена в табл. 9-9. НХЛ из малых лимфоцитов (ХЛЛ) (диффузная, хорошо дифференцированная) Плазмоцитоидная лимфоцитарная НХЛ (Вальденстрёма) Фолликулярная НХЛ из малых расщепленных клеток Фолликулярная смешанно-клеточная НХЛ Промежуточная степень злокачественности Фолликулярная крупноклеточная НХЛ Диффузная НХЛ из малых расщепленных клеток Диффузная смешанно-клеточная НХЛ Диффузная крупноклеточная НХЛ Высокая степень злокачественности Иммунобластная НХЛ Лимфобластная НХЛ НХЛ из малых нерасщепленных клеток (типа Беркитта и неберкиттовского типа) Из: The Non-Hodgkin's Lymphoma Pathologic Classification Project.

National Cancer Institute sponsored study of classifications of non-Hodgkin's lymphoma: summary and description of a working formulation for clinical usage. Cancer, 1982; 49:112. Эту классификацию удобно использовать, и она получила широкое распространение, хотя не отражает современного понимания иммунологической сущности заболевания. В ней не различают Т - или В-клеточные типы заболевания. Кроме того, многие лимфомы, такие как грибовидный микоз или множественная миело-ма, в нее не включены. Недавно предложена новая классификация, которая делит лимфомы на Т - и В-клеточные. Она значительно полнее "Рабочей классификации", но и намного сложнее. Эта номенклатура представлена в табл.

9-10. (The Revised European-American Classification of Lymphoid Neoplasms [REAL].) Клинические особенности и лечение. Обычно неходжкинские лимфомы поражают лимфатические узлы, но в ряде случаев выявляется и иногда может быть единственным проявлением болезни экстранодальная локализация. Полное описание всех лимфом не входит в задачу этой главы, хотя будет рассмотрено несколько примеров. Фолликулярная лимфома из малых расщепленных клеток — вялотекущая лим-фома низкой степени злокачественности, одна из наиболее частых форм (табл.

9-9). У пациентов не отмечаются нарушения функции органов (например, закупорка уретры), часто их можно длительно наблюдать без назначения терапии. Когда из-за появления симптомов или нарушения функции органа требуется лечение, используют относительно мягкие режимы химиотерапии, нередко с хорошим результатом. При этом заболевании эффективно индуцируют ремиссию алкилиру-ющие агенты и аналоги пуриновых оснований, такие как флударабин. К сожалению, их применение не приводит к полному излечению и лимфома со временем рецидивирует. В настоящее время исследуются возможности высокодозной химиотерапии и ТКМ, хотя создается впечатление, что у большинства больных развиваются рецидивы после трансплантации.

Меньшая часть пациентов излечиваются этой терапией, но необходимо более длительное время наблюдения, чтобы верно понять роль ТКМ при лечении этого заболевания.