Лимфомы

Учение о болезнях крови сделок с диагнозом заболевания крови и лимфатической системы. Это быстро и постоянно развивающейся области клинической патологии. Появление новых, и т.д. целевой основе препаратов (цель - цель) в последние несколько лет поставили очень точный гистологический диагноз этих заболеваний и создание "целей (антигены, генетические" ошибки ", и т.д..), против которых разработаны препараты. Это позволит определить надлежащие индивидуальные для каждого пациента медицинского страхования и продлении жизни пациентов значительно. Система нарушений кроветворной включают широкий спектр болезней, которые поражают главным образом красные кровяные клетки, белые кровяные клетки или свертывания крови.

Лимфоциты

• Сформировать 20-30% от общего числа лейкоцитов.
• Есть - лимфоцитов и Т-лимфоциты.
• Участие в иммунных процессах.
• B-лимфоцитов, ответственных за гуморальный эффектов типа, образуются в костном мозге, зрелые и находятся в лимфатических узлах
• Т-лимфоциты участвуют в эффекты типа клеток образуются в костном мозге, зрелые в вилочковой железы и находятся в лимфатических узлах
• По функцию Т-лимфоцитов делятся на три основных типа (субпопуляции):
• Т-киллеры (убийцы) - клетки, инфицированные вирусом, опухолевые клетки и пересадили органы
• Т-хелперов (вспомогательные) - Поддержка активации Т-киллеров и макрофагов к фагоцитарной лучше
• Т-супрессоров (супрессор) - подавлять иммунный ответ
• Лимфоциты неотличимы от рутинного гистологического исследования

Лимфоидных новообразований (лимфомы)

Все лимфоидной опухоли происходят из одной трансформированной клетки и, следовательно, все они моноклональных. Они выводятся из лимфоцитов первичного новообразования лимфоидной ткани. Они солидных опухолей, как правило, с участием лимфатических узлов (узловой) и только одна треть случаев (экстранодальных) в лимфоидной ткани (миндалины, желудочно-кишечного тракта, селезенки).

Заболеваемость лимфомами

Лимфомы составляют 8% от всех злокачественных опухолей и тем самым занять шестое место среди злокачественных новообразований. Может повлиять на любого возраста. С 1965 года частота увеличится вдвое по всему миру. Причины неизвестны, но есть повышенный риск для иммунодефицита синдромы, радиация или химиотерапия выполнены до других злокачественных новообразований.

Классификация лимфом (ВОЗ - 2001)

I. НХЛ (NHL)

1. В-клеток / prekursurni и зрелые /

2. Т-клеток / prekursurni и зрелые /

II. Ходжкина лимфомы (болезнь Ходжкина)

1. Узловые склероза

2. Смешанные tselularitet

3. Лимфоцитов преобладание

4. Лимфоцитов истощения

III. Лимфолейкоза

IV. ячейки патологическими изменениями плазменных

НХЛ (NHL)

Термин "злокачественные (раковые) лимфомы в принципе к сожалению, так как все они имеют злокачественных опухолей, независимо от результатов лечения. Нормальные лимфоциты могут быть преобразованы в злокачественные клетки на любой стадии созревания, такие как таким образом привести к опухолевого процесса, конкретной стадии производства.

Клинические проявления и диагностика

- Основным проявлением является увеличение лимфатических узлов (limfadenomegaliya). Чаще пострадавших шейные лимфатические узлы.

- Усталость, лихорадка, потеря веса веса, ночная потливость, кожные проявления (сыпь, зуд)

- Есть часто спленомегалия (увеличение селезенки), гораздо меньше гепатомегалия (увеличение печени).

В лимфатических узлах зрелых лимфоцитов, участвующих в иммунной защиты. Внешнее выражение иммунного ответа является увеличение лимфатических узлов (limfadenomegaliya)

Внимание!

Лимфатический узел, который не зависит от применяемых противовоспалительным и лечения антибиотиками, т. е. Не уменьшает его размер в 30 дней, должны быть биопсию!

Морфологическая диагностика НХЛ

Imunohistihomichno исследование, чтобы продемонстрировать первую природы лимфоидных клеток с последующим набрав лимфомы, как C, T или NK клетки.

Проточная цитометрия (проточная цитометрия)

Генетический анализ

Важно!

на лимфен възел с последващо хистологично и имунохистохимично изследване, което представлява експресия на CD (Cluster Designation) – термин за групово означаване на левкоцитните антигени, помагащо ни първо да определим, че се касае за лимфом, а после да уточним и вида му – В или Т клетъчен. L imfomite имеют почти идентичные клинические проявления и, таким образом отличить их только через биопсии лимфатических узлов с последующим гистологическим и иммуногистохимического исследования экспрессии CD (Кластерные) - термин для описания группы лейкоцитов антигенов, помогая нам в первую очередь определить, что При лимфоме, а затем укажите типы и - В или Т-клеток.

Частота неходжкинской лимфомы в соответствии с ячейки происхождения

• 80-85% - В-клеток происхождения
• 15-20% - Т-клеточного происхождения
• От 0,5 до 1% - НК-клеток
• 
  

Типы лимфомы Ходжкина

За последние 70 лет много различных классификаций по всему миру. Существует неспособность определить частоты, распределение, клинического течения и выживания в различных типах лимфом. Благодаря raznoezichieto препятствует правильному диагнозу и взаимодействия между патологов и клиницистов во всем мире.

Распределение наиболее распространенных НХЛ

1. Диффузные edrokletachen В Cl - 35%

2. Фолликулярной лимфомы - 22%

3. MALT лимфома - 8%

4. Т-клеточные лимфомы - 8%

5. Малых лимфоцитов - 7%

6. Mantelnokletachen лимфомы - 6%

7. Barkitov лимфомы - 3%

В диффузной В-крупноклеточной лимфомы edrokletachen

В нашей стране это 50% случаев у взрослых пациентов с лимфомой Ходжкина, а также 15% детских случаев. Быстро растущие одного лимфатического узла или экстранодальных локализации: желудочно-кишечного тракта, кожи, костного мозга. Редко наблюдается переход в лейкемией. Это лимфома является агрессивной, с быстрым смертельным исходом. С комбинированной химиотерапии и лучевой терапии для достижения ремиссии у 60-80% пациентов.

Лимфома Ходжкина (болезнь Ходжкина)

Клинические проявления

- Увеличенные лимфатические узлы (limfadenomegaliya). Происходит почти всегда в одном или в одной области лимфатических узлов

- Fever

- Ночные поты

- Потеря веса

- Зуд

- Кашель

- Боль в груди

- Боль в животе или тяжесть

Она отличается от других лимфом в их клинической картины, в том числе системных симптомов, особенно лихорадки.

Классификация

Есть четыре подтипа болезни:

1. Узловые склероза - 40-80%
2. Смешанные tselularitet - 20-30%
3. Лимфоцитов преобладание - 10-15%
4. Лимфоцитов истощение - 5-10%

Все они неявно для диагностики ли клетки Shternbergovi. Эти гигантские клетки патогномоничных болезни многоядерных.

Морфология

Характерным для лимфомы Ходжкина в том, что масса опухоли состоит из нормальных реактивных воспалительных клеток (лимфоцитов, эозинофилов, гистиоциты), которые находятся злокачественные клетки Рида-Штернберга. Shternbergovite гигантские клетки с обильной, цитоплазму. Особенно характерны "диагностические" (или "классический") типа клетки "зеркальным отражением". Их ядра напоминают бобы перевернутой вогнутой части его друг против друга и имеют большие красные нуклонов. Вместе два ядра выглядеть сова глаза. При прогрессировании заболевания происходит и при участии селезенки (порфира селезенки) и печени

Этиология и патогенез

Наиболее часто происходит между 20 и 30 лет. Второй пик наблюдался после 60 лет. Этиология не ясна, но по мнению некоторых исследователей, связанные с-Барр вирус Эпштейна.

Течение и прогноз лимфомы Ходжкина

• 100% 5-летняя выживаемость в стадии I и II.
• Значительно хуже прогноз в стадии III и IV.
• Во всех формах пострадавших селезенка, печень, костный мозг и другие органы хуже прогноз.

Лечение лимфомы

• Хотя лимфома Ходжкина часто несут основную единичный случай в одной или группы лимфатических узлов, найденных во время диагностики, они уже широко распространена в организме. Таким образом, только системная химиотерапия имеет лечебный эффект.
• Скорее, лимфома Ходжкина часто встречаются в одном месте и спред типа метастазов. Таким образом, они могут быть обработаны с химиотерапией и сохранить локально (путем разрезания или излучения).

Множественная миелома и клеточной плазмы патологическими изменениями

Они злокачественных новообразований: 15% смертности миелогенного злокачественных новообразований.

Общий между различными формами плазмы ячейки глупости (на английском языке с ума - безумие) является расширением одной ветви иммуноглобулин-секретирующие клетки, в результате чего увеличилась сыворотке крови иммуноглобулинов или ее фрагменты. Моноклональных иммуноглобулинов, который находится в крови в этих болезней называется М-компонента (от Mieloma). Он имеет молекулярную массу свыше 160000 и выделяется в моче лишь в клубочковой травмы. В некоторых патологическими изменениями со синтез иммуноглобулинов, чтобы форма и легкие и тяжелые цепи полипептида. Легких цепей известны как белка Бенс-Джонса. Она проходит через почки фильтра и находится в моче.

Множественная миелома является одной из основных нескольких ячейки плазмы новообразования кости, который в ходе своего развития может распространяться и extraosseous.

– по симптоми, свързани с инфилтрация на органите (най-вече костите) от туморните плазматични клетки и по повишените нива на имуноглобулини в кръвта и/или леки вериги в урината (белтък на Bence-Jones). Диагноз - симптомы, связанные с инфильтрацией органов (в основном кости) плазматические клетки опухоли и повышение уровня иммуноглобулинов в крови и / или легких цепей в моче (белка Бенс-Джонса).

Речь идет о моноклональных распространением В-клеток на разных стадиях их созревания.

за началния тласък е неизвестна. Причина первоначальный толчок, неизвестно. Это может быть непрерывной антигенной стимуляции, спонтанных мутаций или хромосомных аномалий.

се основава на необичайни агрегати от плазматични клетки (15-90% от костно-мозъчните клетки). Гистологический диагноз, основанный на ненормального агрегатов плазматических клеток (15-90% клеток костного мозга). Среди них являются незрелыми и (нестандартные), плазматические клетки с рассредоточенной хроматина, один большой нуклонов, митозов и двойной формы. Миеломой клетки секретируют лимфотоксина - фактор активации остеокластов, а они в свою очередь вызывает резорбции кости. Чаще всего затронуты, позвоночника, ребер, черепа, таза, бедра.

Миеломы почки

Миеломы почки осложнение в 60-80% пациентов. . Поправки в основном микроскопические: инфильтраты плазмы клеток, белка цилиндров в оформлении дистальных извитых и сбора канальцев. Интерстициальный Иногда цилиндры имеют амилоидные структуры и tinktorialni функций (ферментативный протеолиз белка Бенс-Джонса приводит к образованию амилоидных фибрилл) .

В нескольких смерти natapva миеломы от уремии или инфекционных осложнений. Напротив, прогноз миеломы Одиночные (одной опухоли, чаще всего в долг кости trabesta), как правило, очень хорошо.

Материал любезно предоставлен доктором Живко Пешев, главным административным помощником в Кафедра общей и клинической патологии, медицинского университета, Пловдив